Описание:Система гемостаза является одной из защитных систем организма, обеспечивающей сохранение крови в жидком состоянии в пределах кровеносных сосудов и образование тромбов при повреждении стенки сосудов для предотвращения кровоизлияния. Она включает около 30 белковых факторов, которые специфически связываются со своими субстратами, а также с определенными клеточными рецепторами. Свертывание крови обеспечивается взаимодействием белковых факторов и клеток крови (тромбоциты) с поврежденным эндотелием и его структурами. В норме все белки находятся в латентном состоянии и активируются при нарушении целостности стенки сосуда.
Каскад свертывания крови рассматривают как серию протеолитических реакций, идущих с ускорением, в которых факторы свертывания работают парами: фермент-субстрат . Субстратом является неактивный предшественник. Профермент превращается в фермент и активирует следующий субстрат, приводя в конечном счете к образованию фибрина - структурной основы тромба.
С помощью рентгеноструктурного анализа изучены структуры ряда белковых факторов, которые позволяют отнести их к семейству сериновых протеиназ, т.к. в активный центр ферментов входит аминокислота – серин. На сегодняшний день активно исследуются как структуры белков, участвующих в свертывании крови, так и их комплексы с ингибиторами, которые позволяют замедлять/останавливать процессы гемостаза.