Описание:Аннотация курса «Основы молекулярной биологии митохондрий»
Митохондрии – важнейшие компоненты практически всех эукариотических клеток, играющие ключевую роль в биоэнергетике, передаче апоптотических сигналов, кальциевой регуляции, сборке железо-серных кластеров и, возможно, в процессе старения. Поскольку митохондрии являются полуавтономными органеллами, фундаментальные знания об устройстве их генома, передаче и реализации их наследственной информации абсолютно необходимы для исследования любого клеточного процесса, находящегося во взаимосвязи с любой из этих многочисленных функций. Кроме того, мутации в митохондриальном геноме вызывают тяжелые наследственные заболевания, для лечения которых актуальна разработка методов генной терапии.
В данном курсе систематизированы знания о митохондриальных геномах, их строении, уникальных особенностях и разнообразии, а также о митохондриальных протеомах и их основных изменениях в ходе эволюции.
В лекциях курса подробно разбираются основные – асинхронные и синхронные - модели репликации миохондриальной ДНК, структура и функции основных ферментов репликации. В данном курсе существенное внимание уделено митохондриальным мутациям, возможным механизмам их возникновения, генетике митохондрий, митохондриальным болезням и разработке подходов к их лечению.
Репарационные процессы в митохондриях активно исследуются в последние годы, поскольку с нарушениями репарации митохондриальной ДНК связаны многие тяжелые заболевания, а также процессы старения и индукция митофагии и апоптоза. В курсе лекцией подробно рассмотрены все пути митохондриальной репарации в сравнении с ядерной – BER, MMR, NER, MMEJ, а также критически обсуждается вероятность гомологичной рекомбинации в митохондриях млекопитающих. Заключительная часть лекций посвящена транскрипции митохондриальной ДНК, основным транскрипционным факторам и механизмах их работы (рассмотрены TFAM, TFBM1/2, TEFM и MTERF1), а также регуляции транскрипции, в том числе и эпигенетической, процессингу митохондриальных РНК и регуляции их стабильности.