Аннотация:В настоящее время в связи с недостаточной изученностью ряда заболеваний, имитирующих боковой амиотрофический склероз, практикующими врачами зачастую выставляется ошибочный диагноз, и больные не получают адекватного лечения. В большинстве случаев диагностика БАС не вызывает трудностей, особенно на поздних стадиях заболевания. Однако на ранних этапах развития патологического процесса распознавание клинической картины БАС в ряде случаев вызывает трудности из-за схожести симптомов с другими заболеваниями. Особенно большие трудности диагностики возникают при шейно-грудной форме заболевания, когда в дебюте присутствует синдром верхнего вялого парапареза. В данной статье описаны два клинических наблюдения пациентов с синдромом верхнего вялого парапареза, которые имели предполагаемый диагноз БАС, шейно-грудная форма. В статье обсуждается широкий диапазон заболеваний, имитирующих БАС, возможные причины ошибок при их дифференциальной диагностике, а также необходимость применения дополнительных методов исследования, не входящих в стандартный объем диагностических исследований при БАС.