ОСОБЕННОСТИ МЕТАБОЛИЗМА ЖЕЛЕЗА У БОЛЬНЫХ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИЕЙстатья
Статья опубликована в журнале из списка RSCI Web of Science
Статья опубликована в журнале из перечня ВАК
Статья опубликована в журнале из списка Web of Science и/или Scopus
Дата последнего поиска статьи во внешних источниках: 20 января 2021 г.
Аннотация:Введение. В основе пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) лежит комплемент-опосредованный лизис эритроцитов, обусловленный приобретенным генетическим дефектом поверхностных
мембран эритроцитов. Следствием внутрисосудистого разрушения эритроцитов является постоянная или периодическая гемоглобинурия, ведущая к хронической потере железа и развитию железодефицитного состояния. С другой стороны, систематические трансфузии эритроцитов у больных с выраженным анемическим синдромом могут приводить к развитию посттрансфузионной перегрузки железом.
Цель работы. Оценить состояние метаболизма железа у больных ПНГ на основании анализа лабораторных параметров и данных МРТ в режиме Т2*.
Материалы и методы. Исследования проведены у 32 больных ПНГ, которые прошли обследование в НМИЦ гематологии в 2015–2019 гг. (медиана возраста 38 лет). Из 32 исследованных больных 22
патогенетической терапии экулизумабом не получали, 6 — получали ранее (по техническим причинам прекращена), 4 — постоянно получали экулизумаб. Для характеристики метаболизма железа: 1) исследовали сывороточные показатели ферритина, железа, трансферрина и ОЖСС; 2) выполняли МРТ печени и почек в режиме Т2*.
Результаты и обсуждение. На основании индивидуального анализа лабораторных показателей у больных ПНГ были выявлены 3 типа нарушений обмена железа: дефицит железа, перегрузка железом и разнонаправленные изменения, на основании которых определить тип нарушения обмена железа не представлялось возможным. У половины из 22 больных, не получавших патогенетической терапии, сывороточные показатели метаболизма железа находились в пределах нормальных значений, у 36% выявили разнонаправленные изменения. По данным МРТ в режиме Т2* у всех нелеченых больных выявили признаки перегрузки железом паренхимы почек, у 14% — ткани печени. У 5 (83%) из 6 больных, ранее получавших лечение экулизумабом, выявили лабораторные признаки перегрузки железом и МР-признаки гемосидероза печени. У всех 6 больных выявлены МР-признаки гемосидероза почек.
У всех больных, получающих постоянное лечение экулизумабом, выявили разнонаправленные изменения лабораторных показателей, у 3 (75%) из них — признаки перегрузки железом ткани печени по данным
МРТ в режиме Т2*.
Заключение. Результаты исследований, проведенных у больных ПНГ, показали: 1) сывороточные параметры метаболизма железа недостаточно информативны; 2) МРТ в режиме T2* — высокоинформативный метод диагностики гемосидероза печени и почек; 3) у 100%
больных, не получающих лечение экулизумабом, имеются МР-признаки гемосидероза почек. Отложение железа в паренхиме почек, вероятно, играет важную роль в патогенезе острой и хронической почечной недостаточности, нередко осложняющей течение ПНГ.