Аннотация:Энергетические изменения в миокарде могут определяться спектром карнитинов и остаются малоизученными, актуальным является исследование их у детей с врожденными пороками сердца. Цель исследования — изучение уровней карнитина, ацилкарнитинов и аминокислот у детей с врожденными пороками сердца. Материал и методы. Для изучения показателей биоэнергетического обмена у детей с врожденными пороками сердца обследованы 82 ребенка. Проведен углубленный анализ основных показателей карнитинового спектра (методом ВЭЖХ/МС/МС) у пациентов с врожденными пороками сердца, с выраженными нарушениями гемодинамики и без таковых. Результаты. Установлены нарушения карнитинового спектра за счет повышения уровней ацилкарнитинов и снижения свободного карнитина и метионина при нарушениях кровообращения. Вывод. Показатели карнитинового спектра можно использовать для оценки биоэнергетического обмена у детей с врожденными пороками сердца.