Аннотация:Буллёзный эпидермолиз - тяжёлое наследственное заболевание, вызванное мутациями в генах, кодирующих белки дермо-эпидермальной базальной мембраны. Данные мутации приводят к несостоятельности дермо-эпидермального соединения и, как следствие, к нарушению морфологической целостности кожи. Клинически это проявляется формированием пузырей на коже или слизистой, которые в ряде случаев могут превращаться в незаживающие хронические раны, что не только влияет на качество жизни пациентов, но и представляет непосредственную угрозу жизни. На данный момент основными подходами в лечении буллёзного эпидермолиза являются симптоматическая терапия и паллиативная помощь, которые имеют ограниченную эффективность и способствуют снижению болевых ощущений, но не полному выздоровлению. В связи с этим разрабатываются новые методы лечения, направленные на коррекцию генетических дефектов. Изучаются различные способы, основанные на генно-инженерных технологиях, трансплантации аутологичных клеток кожи, прогениторных клеток кожи, а также гематопоэтических и мезенхимных стволовых клеток. В обзоре представлены разрабатываемые патогенетические методы лечения буллёзного эпидермолиза с применением современных достижений молекулярно-генетических и клеточных технологий, а также обсуждаются перспективы данных технологий в терапии этого заболевания.