Аннотация:Приобретенная невильсоновская гепатоцеребральная дегенерация - хроническая энцефалопатия, развивающаяся у пациентов с циррозом печени и характеризующаяся сочетанием экстрапирамидных и когнитивных симптомов. В возникновении патологии играют роль интоксикация аммиаком и накопление марганца в головном мозге. В статье описаны патогенез заболевания, клиническая картина и дифференциальная диагностика. Представлена эффективная методика коррекции метаболических расстройств и интоксикации марганцем. Приведено собственное клиническое наблюдение пациента с многолетним течением шунтовой энцефалопатии с характерным анамнезом и клиническими проявлениями заболевания.