Аннотация:При системной склеродермии интерстициальное поражение легких встречается часто (>80%) и ухудшает прогноз заболевания, но тяжелое прогрессирующее поражение развивается только в 8-10% случаев. Интерстициальные изменения в легких возникают рано (в первые 3-5 лет болезни). Гистологические проявления сходны с таковыми при идиопатических интерстициальных поражениях легких.Основным инструментом для скрининга и диагностики интерстициального поражения легких, ассоциированного с системной склеродермией, является компьютерная томография легких высокого разрешения, данные которой влияют на выбор терапии. Показатели функциональных легочных тестов имеют прогностическое значение, так как у большинства больных длительно регистрируется сохранная и стабильная форсированная жизненная емкость легких, но рано и стойко снижается диффузная способность легких.Выбор оптимальной терапии системной склеродермии с поражением легких осуществляется с учетом общей активности (выраженность воспаления и фиброзирования) и тяжести, темпов прогрессирования болезни в целом и ведущей патологии - интерстициальной пневмонии - в частности. У пациентов с системной склеродермией и тяжелой или прогрессирующей интерстициальной пневмонией следует рассматривать лечение микофенолата мофетилом, циклофосфамидом или нинтеданибом либо, при необходимости, нинтеданибом в комбинации с микофенолата мофетилом.
