Аннотация:Собственная ДНК митохондрий кодирует лишь 13 полипептидов – субъединиц электрон-транспортной цепи. Большинство же белков импортируются в митохондрии посредством различ-ных механизмов. Последние исследования митохондриального протеома продемонстрировали истинные размеры и сложную функциональную организацию митохондриальных белковых про-филей. Для протеомного профилирования митохондрий применяются различные технологии, ко-торые в сумме представляют результаты, помогающие понять молекулярные механизмы функ-ционирования органелл и выявить нарушения, приводящие к различным заболеваниям. В данном обзоре рассмотрены и проанализированны последние данные в области протеомики митохондрий и затронуты некоторые аспекты молекулярного патогенеза заболеваний дыхательной цепи.
