Аннотация:Хрящеобразующие опухоли костей относятся к одному из наиболее сложных разделов в онкоморфологии, в особенности, при диагностике на малом материале биопсий. Сложности дифференциальной диагностики в группе этих опухолей, поиск новых эффективных опций для лечения являются предпосылками для исследования их характерных молекулярных маркеров и генетических поломок. Так, для дифференциальной диагностики хондробластического варианта остеосаркомы и конвенциональной хондросаркомы может использоваться исследование мутаций IDH1/IDH2. В мировую практику прочно вошло исследование мутации К36М (H3F3B) в качестве маркера хондробластомы. По последним данным, mGlur1 является пусковой драйверной мутацией в хондромиксоидной фиброме. Маркер Hey-1 является диагностическим для мезенхимальной хондросаркомы. Однако основным маркером диагностики и прогноза при конвенциональной хондросаркоме, по-прежнему, остается степень дифференцировки опухоли или grade. Хондросаркома остается так называемой "хирургической" саркомой. В этой связи является актуальным поиск новых подходов к лечению с применением методов иммунотерапии и таргетной химиотерапии.