Аннотация:Билиарный рак – это группа опухолей, развивающихся из эпителия внутри- и внепеченочных желчных протоков (холангиокарциномы), а также желчного пузыря. На протяжении 10 лет стандартом первой линии терапии у больных местнораспространенным или метастатическим билиарным раком остается химиотерапия на основе комбинации гемцитабинаи цисплатина, что приводит к медиане общей выживаемости в 11,7 мес. При прогрессировании болезни на первой линииэффективных опций ранее не существовало. Попытки использовать различные химиотерапевтические режимы как в монотерапии, так и в комбинациях не увенчались успехом. Чтобы не оставить пациента без лечения, в качестве последующейтерапии эмпирически назначаются фторпиримидины, их комбинации с оксалиплатином или иринотеканом. В последниегоды были определены различные подтипы билиарного рака в зависимости от анатомической локализации и генетическихи (или) эпигенетических нарушений. В частности, для внутрипеченочной холангиокарциномы были идентифицированыновые терапевтические мишени, в том числе слияния генов рецептора фактора роста фибробластов 2 (FGFR2) и мутацииизоцитратдегидрогеназы 1 и 2 (IDH1/2), при этом молекулярно-направленная терапия продемонстрировала активностьв этой подгруппе пациентов. Кроме того, оцениваются другие пути как во внутрипеченочной холангиокарциноме, таки в других подтипах билиарного рака, наряду с нацеливанием на иммунное микроокружение. Накопленные знания о биологии билиарного рака и молекулярной гетерогенности проложили путь к разработке новых терапевтических подходов,которые полностью изменят парадигму лечения этого заболевания в ближайшем будущем. В данном обзоре мы рассмотримнедавно опубликованные данные об использовании терапии второй линии после прогрессирования на фоне стандартнойтерапии первой линии у пациентов с билиарным раком