Аннотация:Под первичной аменореей определяют отсут-ствие начала менструации в возрасте 15 лет при наличиинормально развитых вторичных половых признаков или ввозрасте 13 лет при отсутствии развития вторичных по-ловых признаков. Аменорея является многофакторной па-тологией - причинами могут быть генетические, эндокрин-ные или структурные нарушения во время развития репро-дуктивных органов, а также конституциональный харак-тер изменений, а также представляет собой симптомкрайнего неблагополучия в состоянии репродуктивной си-стемы. Подростковый возраст — это время физического иэмоционального становления ребенка, поэтому для диагно-стики и лечения первичной аменореи необходима команднаяработа специалистов с целью оптимального контроля дан-ного состояния. Обследования должны проводиться по-этапно, учитывая психологическое развитие подростка, алечение с акцентом на долгосрочное благополучие человека.Только адекватное установление уровня поражения гипо-таламо -гипофизарно-яичниковой оси позволит назначитьоптимальную схему терапии, максимально снизить рисквозможных осложнений и значительно повысить шансы навосстановление фертильности. В данном обзоре мы рас-смотрим наиболее частые генетические синдромы при пер-вичной аменорее.