Аннотация:Болезнь моя-моя — хроническое, неуклонно прогрессирующее цереброваскулярное заболевание со сложной патофизиологией с уникальными специфическими чертами неоангиогенеза при естественном течении заболевания, о которыхдо сих пор известно лишь узкому кругу специалистов, хотя именно они устанавливают как клиническое течение, так и прогноз и исход заболевания.Цель исследования. Определение характера и степени неоангиогенеза в процессе перестройки естественного коллатерального кровообращения у пациентов с болезнью моя-моя и его влияния на состояние мозгового кровотока. Воздействие состояния коллатерального кровообращения на послеоперационные результаты неоангиогенеза и факторы его эффективности будут освещены во 2-й части исследования.Материал и методы. В работу вошли 65 пациентов с болезнью моя-моя, которым на дооперационном этапе была проведена селективная прямая ангиография с раздельным контрастированием обеих внутренних, наружных и позвоночных артерий. Всего проанализировано 130 полушарий. Определялась стадия заболевания согласно классификации по Suzuki, наличие и степень выраженности основных путей коллатерального кровообращения и их взаимосвязь со степенью снижения мозгового кровотока и клиническими проявлениями. Дополнительно оценивалось состояние дистального русла средней мозговой артерии (СМА).Результаты. Наиболее часто наблюдалась III стадия заболевания по Suzuki (36 (38%) полушарий). Среди интракраниальных коллатеральных путей кровообращения преимущественно (в 82 (66,1%) полушариях) встречались лептоменингеальные коллатерали. Экстра-интракраниальные трансдуральные коллатерали найдены в 1/2 случаев (56 полушарий). В 1/2 (28 (20,9%)) исследованных полушарий выявлены изменения дистальных ветвей СМА, которые чаще всего характеризовались гипоплазией ветвей M3. Стадии заболевания по Suzuki достоверно отражали степень недостаточности мозгового кровотока: более выраженный перфузионный дефицит наблюдался при более поздних стадиях заболевания. Хорошо развитая система лептоменингеальных коллатералей статистически значимо отражала стадии компенсации и субкомпенсации мозгового кровотока по данным перфузионных исследований (χ2=20,394а, p<0,001), при которых также в большинстве случаев выявлялись трансдуральные коллатерали.Выводы. Неоангиогенез при болезни моя-моя является естественным компенсаторным механизмом, призванным поддерживать перфузию мозговой ткани в условиях падения мозгового кровотока. Преобладание интра-интракраниальных коллатералей связано с возникновением ишемических и геморрагических событий. Своевременная перестройка на экстра-интракраниальные пути коллатерального кровообращения позволяет избежать неблагоприятных проявлений болезни. Оценка и понимание состояния системы коллатерального кровообращения у пациентов с болезнью моя-моя создает предпосылки для обоснования метода хирургического лечения.