Аннотация:Периодический синдром, ассоциированный с мутацией рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), наряду с периодической болезнью, относится к группе семейных периодических лихорадок – редких наследственных аутовоспалительных заболеваний. Характеризуется приступами лихорадки, которые возникают без явной причины, сопровождаются болями в животе, макулопапулезной сыпью, болями в мышцах и суставах и лабораторными признаками воспаления и продолжаются от 5 дней до 3 недель. Персистирование аутовоспаления при TRAPS может привести к развитию АА-амилоидоза. В статье на примере двух наблюдений обсуждаются сложности диагностики и методы лечения TRAPS.