Аннотация:Орфанные болезни легких охватывают широкий спектр расстройств, частота встречаемости которых составляетменее 1 : 2000. Термин “орфанные заболевания” используется для обозначения “забытых” состояний, т.е. в техслучаях, когда исследования по диагностике и лечению редки, что приводит к отсутствию эффективных методовлечения. Несмотря на растущий интерес к редким заболеваниям легких и значительные открытия в лечениинескольких таких болезней, медицинские работники, включая врачей общей практики и работников стационаров, получают мало информации по этой теме. Допущенные ошибки при постановке диагноза пациентам сэтими заболеваниями приводят к неправильной тактике ведения пациентов. Повышение осведомленности медицинских работников и населения в целом о редких заболеваниях легких является в настоящее время важнойзадачей. Помимо поражения легких в литературе описываются экстрапульмональные проявления орфанных болезней, обнаружение которых является важным этапом в клинической оценке и ранней диагностике указанныхпатологий. Существуют сотни редких орфанных заболеваний легких, и обсуждение их всех выходит за рамкинастоящей статьи. Цель данного обзора литературы сводится к описанию некоторых из них, таких как идиопатический легочный фиброз, легочный альвеолярный микролитиаз, легочный альвеолярный протеиноз, лимфангиолейомиоматоз, синдром Берта–Хога–Дьюба, легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса, амилоидозлегких, синдром Мунье-Куна, а также к описанию экстрапульмональных проявлений при этих заболеваниях.Ключевые слова: орфанные болезни легких, экстрапульмональные проявления, идиопатический легочныйфиброз, легочный альвеолярный микролитиаз, легочный альвеолярный протеиноз.