|
ИСТИНА |
Войти в систему Регистрация |
ИПМех РАН |
||
Фосфатурическая мезенхимальная опухоль. Редкие локализации. Сложности диагностики и лечениястатья
- Авторы: Родионова С.С., Карпенко В.Ю., Колондаев А.Ф., Булычева И.В., Буклемишев Ю.В., Карпов И.Н., Шугаева О.Б.
- Журнал: Онкопатология
- Том: 5
- Номер: 1-2
- Год издания: 2022
- Первая страница: 40
- Последняя страница: 52
- Аннотация: Фосфатурическая мезенхимальная опухоль (ФМО), индуцирующая развитие фосфопенической остеомаляции, проявляется деформациями и многочисленными переломами костей скелета, что снижает качество жизни пациентов и приводит к инвалидности. Недостаточная осведомленность врачей об этой патологии и отсутствие симптомов, визуализирующих опухоль, являются причинами поздней диагностики заболевания даже при использовании современных высокотехнологичных методов обследования. Методом выбора для лечения ФМО является радикальное иссечение. Однако тесная связь опухоли с окружающими тканями и, во многих случаях, отсутствие капсулы или склероз (при локализации в костях) создают трудности для радикального удаления, что объясняет высокую склонность ФМО к рецидиву. Особые трудности при радикальном удалении опухоли возникают, когда она локализуется в сложных анатомических областях нижних конечностей. В статье представлены 2 случая, демонстрирующие сложность диагностики ФМО, локализованной в мягких тканях нижней конечности, и эффективность хирургического лечения. Как правило, от начала клинических проявлений заболевания до постановки диагноза проходит несколько лет. В одном случае продолжительность заболевания до установления диагноза составляла 13 лет, в другом – 2 года. В обоих случаях были отмечены множественные переломы костей и деформация скелета. Выявленные при обследовании гипофосфатемия и снижение реабсорбции фосфора стали основанием для постановки диагноза гипофосфатемической остеомаляции, а тот факт, что заболевание проявлялось у взрослых, исключал генетические варианты патологии. В одном случае локализация опухоли в мягких тканях голени была установлена с помощью сцинтиграфии с 99mTc-тектротидом, однако в другом случае метод оказался неэффективным, и новообразование стопы было обнаружено при помощи совмещенной с компьютерной томографией позитронно-эмиссионной томографии с 68Ga-DOTA-NOC. Магнитно-резонансная томография опухоли, проведенная в обоих случаях, позволила на дооперационном этапе уточнить ее взаимосвязь с окружающими тканями. Обе опухоли характеризовались отсутствием капсулы и поражением прилегающих тканей, включая сосуды и нервные структуры, что подчеркивало трудности полного удаления опухоли. Резекция единым блоком была методом выбора в обоих случаях. Были достигнуты быстрая и стабильная коррекция биохимических показателей, консолидация переломов и образование костных мозолей, увеличение плотности костной ткани и последующее улучшение функции. Для уточнения диагноза и визуализации деталей ФМО необходимым и обязательным является проведение магнитно-резонансной томографии. Этот метод позволяет исследовать взаимосвязь опухоли с прилегающими тканями, а также выявить наличие или отсутствие капсулы. Магнитно-резонансная томография очень практична при планировании зоны для хирургической операции. Полное хирургическое удаление опухоли приводит к нормализации биохимических показателей в течение нескольких недель. Восстановление плотности костной ткани и мышечной функции возвращаются к нормальному уровню в течение первых 3–6 мес
- Добавил в систему: Колондаев Александр Федорович