Аннотация:Хордома — редкая злокачественная опухоль, развивающаяся из остатков нотохорды и в абсолютном большинстве случаев локализующаяся в осевом скелете. Локализация в области крестца, копчика и таза является одной из наиболее частых, для неё характерно поначалу бессимптомное длительное течение, затрудняющее раннюю диагностику. Радикальное хирургическое лечение — ведущий фактор, позволяющий продлить безрецидивную и общую выживаемость пациентов с хордомой, однако оно нередко бывает затруднено как сложной анатомической локализацией опухоли, так и запоздалым обращением к врачу, часто сопровождается последующим развитием неврологических осложнений, а у пожилых пациентов с высокой коморбидностью не всегда осуществимо. Представлен клинический случай радикального хирургического лечения пациента с хордомой S4-5 позвонков и копчика, имеющей массивный внутритазовый компонент. Клинические проявления заболевания в виде болевого синдрома и нарушения функции тазовых органов развились лишь при достижении опухолью больших размеров, сформированием массивного внутритазового компонента размером до 20см. Проведённое обследование, включавшее компьютерную и магнитно-резонансную томографию, трепан-биопсию с патоморфологическим исследованием, позволило установить диагноз. С учётом размеров и локализации опухоли мультидисциплинарной бригадой выполнено радикальное хирургическое вмешательство В объёме резекции крестца на уровне S3, кокцигэктомии с удалением опухоли. Морфологическое исследование удалённой опухоли подтвердило диагноз. В раннем послеоперационном периоде рана зажила первичным натяжением, отмечено развитие нарушения функции тазовых органов, которое к выписке частично регрессировало. В статье представлен краткий обзор современного состояния проблем диагностики и лечения пациентов с хордомой. Заключение. Диагностика и лечение хордом крестца являются одной из самых сложных проблем онкоортопедии. Полноценное предоперационное обследование и мультидисциплинарный подход дали возможность выполнить радикальное хирургическое вмешательство, снизить риски рецидива, осложнений интра- и послеоперационного периода, максимально сохранить качество жизни пациента в представленном клиническом наблюдении.