Аннотация:Мелкоклеточный рак (МР) тела матки является редким заболеванием, распространенность которого составляет <1% всех злокачественных новообразований (ЗНО) матки. Данные по МР тела матки, публикуемые в медицинских изданиях, скудные и представлены, в основном, описаниями серий клинических случаев (около 100 наблюдений) либо ретроспективными исследованиями случай-контроль. Ввиду редкой встречаемости данного заболевания в настоящее время не существует единых рекомендаций по ведению и лечению таких больных. Большинство исследователей ориентируются на рекомендации, разработанные для МР легкого. В статье мы рассматриваем клинические, патоморфологические и иммуногистохимические (ИГХ) особенности МР тела матки, обсуждаем современные подходы к диагностике и лечению этой патологии, а также представляем собственный клинический случай МР тела матки с достижением полного радиологического ответа опухоли на лечение.