Аннотация:Аденокарцинома вульвы из маммароподобных желез (МПЖ) является крайне редким заболеванием. Патогенез данной патологии на сегодняшний день до конца не изучен, а тактика лечения, в силу редкости описанных клинических случаев, не разработана. Немаловажным представляется дифференциальная диагностика, которая направлена в том числе и на исключение метастатического поражения вульвы. Важнейшим критерием диагностики является патоморфологическое исследование с определением иммуногистохимических маркеров опухоли. В нашей статье описаны два клинических случая рака вульвы из МПЖ с двумя различными иммуногистохимическими подтипами. В первом клиническом случае описан успешной опыт лечения Her2/neu-положительной опухоли при помощи хирургического лечения, химиотерапии и таргетной терапии, тогда как во втором случае продемонстрировано прогрессирование гормонозависимого рака вульвы в виду отсутствия специфического адъювантного лечения после проведенного оперативного вмешательства. Кроме того, в статье представлен обзор современной литературы.