Клинико-рентгенологические характеристики пациентов с врождёнными базальными энцефалоцеле, вовлекающими функционально значимые структуры: серия наблюденийстатья
Статья опубликована в журнале из списка RSCI Web of Science
Аннотация:Актуальность проблемы. При врождённых транссфеноидальных и сфеноэтмоидальных энцефалоцеле могут быть вовлечены функционально значимые структуры: передняя мозговая артерия, гипофиз, зрительный нерв и стенки третьего желудочка. Цель исследования — анализ собственной серии пациентов с врождёнными базальными энцефалоцеле, вовлекающими функционально значимые структуры, для повышения эффективности диагностики и определения тактики лечения. Материал и методы. Проанализированы клинические и рентгенологические данные 6 пациентов, проходивших наблюдение в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им Н.Н. Бурденко». Выполнен краниометрический анализ для определения характерных сопутствующих деформаций структур лицевого скелета и основания черепа. Результаты. У всех пациентов отмечалось нарушение носового дыхания. Эндокринных нарушений, грубой офтальмологической симптоматики, назальной ликвореи, рецидивирующих менингитов не зафиксировано. Сопутствующие пороки развития выявлены у 4 из 6 пациентов. При МРТ визуализировали грыжевой мешок, представленный выпячиванием передней стенки третьего желудочка — области терминальной пластинки. Передней стенке грыжи соответствовала передняя комиссура, заднелатеральные стенки образовывали зрительные нервы и хиазма, в задней стенке располагался гипофиз. При краниометрическом анализе выявлены характерные изменения, указывающие на наличие сопутствующего дизморфизма. Обсуждение. Причиной возникновения энцефалоцеле может быть нарушение закрытия первичного нейропора, что требует дальнейшего изучения. В отличие от других видов энцефалоцеле, у пациентов отмечались двустороннее нарушение носового дыхания и высокая частота сопутствующих пороков развития. Полученные данные сопоставимы с данными литературы [1]. Заключение. Структура энцефалоцеле представлена выбуханием передних отделов третьего желудочка (области терминальной пластинки). Функционально значимые структуры, такие как хиазма, сосуды головного мозга и дно III желудочка находились в верхних отделах энцефалоцеле, что позволяет рассмотреть возможность проведения щадящего хирургического лечения в объёме редукции грыжевого мешка. Выявлены сложности визуализации структур гипофиза, что должно учитываться при планировании хирургического лечения из-за рисков его повреждения.