Аннотация:При исследовании клинического течения гемофилии было показано, что плазматические факторы свёртывания крови, такие, как антитромбин III, протеин С, протеин S, гиперфибринолиз в ряде случаев имеют тенденцию к снижению, и в совокупности с другими протромботическими факторами могут приводить к уменьшению годового числа кровотечений у больных гемофилией. Это можно рассматривать как компенсаторный механизм, позволяющий уменьшать тяжесть течения заболевания. При исследовании большого числа больных гемофилией установлено, что некоторые мутации могут оказывать положительное влияние на фенотип заболевания, и они также представляют собой компенсаторные механизмы, выработанные в результате эволюционных процессов.